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Pediatric Growth Hormone Deficiency

Un trastorno que ocurre mientras el bebé aún está en el útero de la madre. IUGR produce bebés nacidos a término inusualmente pequeños en peso y/o longitud al nacer.

Several hormones are involved in regulating growth. Some act directly on target organs, while others act by triggering the production of other hormones, which activate specific organ functions necessary for growth. This finely tuned system can malfunction in several ways, causing abnormal growth.

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La glándula pituitaria a menudo se llama la glándula maestra porque produce varias hormonas que controlan las funciones de otras glándulas. Está ubicado en el medio del cráneo debajo de la parte del cerebro llamada hipotálamo. La glándula pituitaria tiene dos partes distintas: un lóbulo anterior (frontal) y un lóbulo posterior (trasero). La glándula pituitaria secreta sus hormonas en respuesta a mensajes químicos del hipotálamo, la parte del cerebro a la que está conectada.

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Growth hormone is an anterior pituitary hormone whose main effect is to promote the growth of body tissues. Other anterior pituitary hormones affect growth indirectly by working through other glands.

 

These other hormones include:

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Thyroid Stimulating Hormone (TSH) – causes the thyroid gland to produce thyroid hormone, which regulates body metabolism and is essential for normal growth.


Adrenocorticotropic Hormone (ACTH) – causes the adrenal glands to produce cortisol (stress hormone) and other hormones that enable the body to respond to stress. Too much cortisol will cause growth failure in a child.


Luteinizing Hormone (LH) and Follicle Stimulating Hormone (FSH) – cause the sex glands (ovaries or testes) to produce sex hormones, which are necessary for adolescent sexual development and the growth spurt that accompanies puberty.
The major hormone produced by the posterior pituitary gland -is called vasopressin, or anti-diuretic hormone (ADH). It controls water output through the kidneys.

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CAUSES OF GROWTH HORMONE DEFICIENCY

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Growth hormone deficiency may occur by itself or in combination with one or more other pituitary hormone deficiencies. It may be total (no growth hormone is produced) or partial (some growth hormone is produced, but not enough to support normal growth).

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Hypopituitarism may be congenital, resulting from abnormal formation of the pituitary or hypothalamus before the child is born, or acquired, stemming from damage to the pituitary or hypothalamus during or after birth. Congenital hypopituitarism is present at birth, although it may not be apparent for many months. Acquired hypopituitarism may become evident any time during infancy or childhood, and may occur after a severe head injury or a serious illness such as meningitis or encephalitis. Many cases of acquired hypopituitarism result from a tumor called craniopharyngioma. This tumor may press on the hypothalamus or pituitary, causing one or more hormone deficiencies. Deficiency consists of surgical removal of the tumor, which usually results in permanent hypopituitarism.

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A veces, no se puede identificar la causa del hipopituitarismo o, si se sospecha una causa, puede ser difícil probarla. Los investigadores están tratando de aprender más sobre las causas de la deficiencia de la hormona del crecimiento y el hipopituitarismo.

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DIAGNÓSTICO DE LA DEFICIENCIA DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO

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El niño con deficiencia de la hormona del crecimiento suele ser pequeño, con una cara inmadura y una estructura corporal regordeta. La tasa de crecimiento de todas las partes del cuerpo es lenta para que las proporciones del niño permanezcan normales. La inteligencia es normal. Si la estatura del niño se ha trazado en una tabla de crecimiento, parecerá que se nivela y se aleja de la curva de crecimiento establecida del niño. Si el retraso del crecimiento ha estado presente durante mucho tiempo, el niño puede ser mucho más bajo que otros niños de la misma edad. Esta es la razón por la que las medidas de altura y peso trazadas en una tabla de crecimiento son tan importantes: cuanto antes se detecte un problema de crecimiento tratable, mayores serán las posibilidades del niño de mantener una altura normal durante la infancia y alcanzar su pleno potencial de crecimiento.

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Cualquier niño que sea tan alto como los niños dos o más años más jóvenes o que se desvíe de una curva de crecimiento normal anterior debe ser evaluado por un médico. Los endocrinólogos pediátricos son médicos que se especializan en el tratamiento de niños con problemas hormonales y de crecimiento. Según la situación, el médico puede medir al niño durante un período de seis a doce meses para determinar con precisión la tasa de crecimiento del niño.

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La evaluación comienza con la recopilación de información sobre las estaturas de los familiares y la presencia de problemas de salud en la familia. Se debe mencionar una historia de pubertad temprana o tardía (desarrollo sexual y crecimiento acelerado) en los miembros de la familia. El médico querrá saber sobre el embarazo, el trabajo de parto y el parto de la madre. Se deben recopilar todas las medidas de la altura y el peso del niño desde el nacimiento para que el médico pueda trazarlas en una tabla de crecimiento. El médico hará preguntas sobre la salud general y el estado nutricional del niño, enfermedades anteriores, lesiones y estrés.

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Se realizará un examen físico completo y se puede obtener una radiografía de la mano y la muñeca para ver cómo se compara el desarrollo óseo con la altura y la edad cronológica. Se puede extraer una pequeña cantidad de sangre para buscar evidencia de deficiencia de hormona tiroidea y enfermedades renales, óseas y gastrointestinales (estómago e intestino). Se puede medir la cantidad de hormona de crecimiento similar a la insulina-I (IGF-I) en la sangre. IGF-I es el "intermediario" en el proceso de crecimiento. La hormona del crecimiento estimula el hígado y otros tejidos del cuerpo para producir IGF-I, que luego actúa como enlace entre la hormona del crecimiento en la sangre y la maquinaria dentro de las células que causa el crecimiento. La cantidad de IGF-I en la sangre proporciona una medida indirecta de la cantidad de hormona de crecimiento presente.

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Esta simple evaluación a menudo proporciona al médico suficiente información para identificar la causa del problema de crecimiento o para decidir que no existe ningún problema de crecimiento. Si el médico sospecha que puede existir un problema hipofisario, es necesario realizar más pruebas. Una serie de análisis de sangre pueden medir las concentraciones de hormonas en la sangre y la capacidad de la glándula pituitaria para responder a diversos estímulos. Estas pruebas se pueden realizar en la clínica o durante una hospitalización breve.

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La deficiencia de la hormona del crecimiento es moderadamente difícil de diagnosticar porque la glándula pituitaria produce la hormona del crecimiento en ráfagas. Esto significa que es probable que el nivel de la hormona del crecimiento en una sola muestra de sangre al azar sea muy bajo. Una forma de evaluar la deficiencia de la hormona del crecimiento es darle al niño una sustancia que provoque la liberación de un estallido de la hormona del crecimiento en niños normales y medir la cantidad de hormona del crecimiento presente en varias muestras de sangre obtenidas durante un período de tiempo. Dado que es posible que un niño no responda a ninguna prueba determinada en un día determinado, es posible que se necesite más de un estímulo para evaluar la capacidad del niño para producir la hormona del crecimiento. Se han identificado varios estimuladores de la hormona del crecimiento. Estos incluyen ejercicio vigoroso y varios productos químicos y fármacos (insulina, arginina, glucagón, L-dopa, clonidina).

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Otra forma de evaluar la secreción de la hormona del crecimiento consiste en hospitalizar al niño y medir la cantidad de hormona del crecimiento presente en las muestras de sangre obtenidas durante la noche durante el sueño o incluso durante un período completo de 24 horas. Dado que alrededor de dos tercios de la producción total de la hormona del crecimiento se produce durante el sueño profundo, esta prueba proporciona un mejor reflejo de la cantidad de hormona del crecimiento que produce normalmente la glándula pituitaria del niño.

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Si varias pruebas muestran que no hay hormona de crecimiento presente o que la cantidad de hormona de crecimiento que se produce no es suficiente para apoyar el crecimiento normal, se establece el diagnóstico de deficiencia de hormona de crecimiento. Se está investigando mucho para desarrollar formas más precisas y confiables de diagnosticar la deficiencia de la hormona del crecimiento. Incluso la definición de deficiencia de la hormona del crecimiento se está revisando a medida que los investigadores aprenden más sobre las condiciones que pueden causar una deficiencia parcial de la hormona del crecimiento.

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TRATAMIENTO DE LA DEFICIENCIA DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO

La deficiencia de la hormona del crecimiento se trata con inyecciones de hormona del crecimiento. La mayoría de los niños reciben inyecciones diariamente; otros lo reciben seis veces por semana; y unos pocos lo reciben tres veces a la semana.* Por lo general, hay un rápido aumento en la tasa de crecimiento después de que comienza el tratamiento, que puede ser perceptible para el niño y los padres en 3 a 4 meses. Esta tasa de crecimiento más rápida de lo normal disminuye lentamente con el tiempo, pero continúa siendo mayor de lo que ocurriría sin tratamiento. Muchos padres notan un aumento en el apetito del niño y una pérdida de grasa corporal después de que comienza el tratamiento.

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El tratamiento de la deficiencia de la hormona del crecimiento generalmente se lleva a cabo durante varios años, hasta que el niño alcanza una estatura adulta aceptable o se alcanza el máximo potencial de crecimiento. Al igual que con otras condiciones, los niños y los padres pueden impacientarse por ver resultados más rápidos o más impresionantes de la terapia. Pueden desanimarse, incluso cuando el tratamiento va de acuerdo al plan. Es importante recordar que el crecimiento es un proceso lento que se mide en meses; los niños que esperan crecer de la noche a la mañana cuando comienzan la Deficiencia se sentirán decepcionados. El médico de su hijo discutirá con usted las expectativas realistas a corto y largo plazo de la terapia.

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Si las pruebas revelan otras deficiencias hormonales, hay medicamentos disponibles para reemplazarlas; la hormona tiroidea, el cortisol y las hormonas sexuales se pueden administrar fácilmente cuando faltan. Es importante que estas hormonas se tomen según las indicaciones, porque el crecimiento normal puede ocurrir solo cuando todas las hormonas están presentes en las cantidades adecuadas. Una buena nutrición y un descanso adecuado son importantes para el crecimiento normal de todos los niños.

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SOURCES OF HUMAN GROWTH HORMONE

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Until recently, the only source of human growth hormone was the pituitary glands of deceased people, obtained at autopsy. In April, 1985, pituitary-derived growth hormone was removed from distribution in the United States and many foreign countries following the deaths of several young adults from a very rare viral disease that may have been transmitted through the pituitary growth hormone they had received many years earlier. Fortunately, the first biosynthetic growth hormone, which is produced using recombinant DNA technology, was in the- final stages of testing and was approved as safe and effective for use in growth hormone deficient children by the Food and Drug Administration in October, 1985. Because this type of growth hormone does not come from human beings, there is little possibility that human diseases can be transmitted through it.

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Biosynthetic growth hormone is supplied as a powder in sterile vials. Parents and children are taught how to mix the powder into a solution and administer the injections. Treatment is continued as long as potential for growth exists and the child is responding to therapy. With early diagnosis and a good response to treatment, children with growth hormone deficiency can expect to reach normal adult height.

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PSYCHOLOGICAL ASPECTS OF SHORT STATURE

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OIur society places great emphasis on height. Children who are short for their age sometimes have problems because playmates and teachers treat them as though they are younger rather than just smaller. Parents tend to do this too and decrease their expectations of the child. These children then may not act their age because it’s not expected of them. Teasing and name-calling may be hard to take. Some of these problems may be helped by a frank and open discussion with teachers and classmates.

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It is very important to provide emotional support for the child with GH deficiency and to emphasize the child’s many good and valuable characteristics, so that the child’s stature does not limit his horizons. More about psychosocial adaptation to short stature can be learned from parents of short children and from your growth clinic doctor, nurse and psychologist.

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HOPE FOR THE FUTURE

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Biosynthetic growth hormone is available in unlimited quantity for the Deficiency of all growth hormone deficient children. It is possible that substitutes for growth hormone may become available as research continues. These may include growth hormone releasing factor (GHRF), the hypothalamic chemical that directs the pituitary to produce growth hormone, and IGF-I that links growth hormone with linear growth.

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Much research is being done to better understand the causes of growth hormone deficiency, and to develop more accurate ways of diagnosing it. Many children with growth hormone deficiency can look forward to reaching normal height as a result of the research that has been done over the years and is continuing today.

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